Amish átok

Az amerikaiak által csak „egyszerí embereknek” nevezett amishok története 1693-ra, Svájcba nyúlik vissza. Jacob Amman vezetésével ekkor szakadtak el az anabaptizmus egyik ágától, a mennonitáktól, mivel úgy gondolták, hogy a mennoniták eltávolodtak eredeti hitüktől és hagyományaiktól. A XVIII. századtól kezdtek el kivándorolni az Egyesült &Aacutellamokba. Itt most 22 államban kétszázezren élnek, Kanadában pedig ezerötszázan – elszigetelten az ördög játszóterének nevezett XXI. századi világtól, saját hagyományaik szerint. Ez az összezártság segít ugyan megtartani vallásukat, kulturális gyökereiket, de súlyos problémákat is okoz a közösségben…A majd’ negyedmillió amerikai amish genetikai problémái az úgynevezett „alapító hatásból” erednek. Gyökereik ugyanarra a körülbelül kétszáz Rajna-menti telepes családra vezethetőek vissza, akik bevitték az amish és mennonita hitet az Amerikai Egyesült &Aacutellamokba. A többgenerációs belházasság miatt olyan ritka genetikai hibák tíntek fel, amelyeket a legtöbb ember hordoz ugyan a génfelépítésében, de nem bukkannak fel betegség képében, míg nem házasodnak olyasvalakivel, aki ugyanezzel a ritka, recesszív génjellel rendelkezik. Az amishok között ezek a feltételek egyre gyakoribban teljesülnek… A genetikusok már az ötvenes években felfigyeltek a sajátos amish közösségre, de csak a nyolcvanas években fordult a philadelphiai dr. Holmes Morton gyermekorvos-génkutató figyelme speciálisan az amish gyerekek körében gyakori genetikai betegségekre.

A páciensei gyakran nagy távolságokból, Pennsylvaniából érkeztek kezelés reményében. Morton többet akart tenni a különleges betegekért, és 1989-ben felépítette klinikáját és genetikai kutatólaboratóriumát a pennsylvaniai Strasburgban, hogy vizsgálhassa, kezelhesse és gyógyíthassa az amish gyermekeket. Az amish hagyományok szerint, lóval és emberi erővel építették fel a kórházat a mezőgazdasági munkára alkalmatlan területen. Eddig körülbelül hatszáz gyermeket kezeltek, és nyolcvan genetikai betegséget és szindrómát írtak le, teszteltek a saját laboratóriumukban, és sok év után ma már külső laborokba is kiküldték több mint harminc rendellenesség DNS-mintáját. Az új vizsgálati rendszer segítségével gyorsabban lehet fényt deríteni a ritka génbetegségek okára, kezelésére. A probléma súlyosságát az is jól mutatja, hogy szükség lett még egy hasonló klinikára. Ezt dr. Morton tanítványa és kollégája, dr. Heng Wang hozta létre az ohiói Middlefieldben. Az amishok aukciót rendeztek az általuk készített bútorokból, szőttesekből, hogy össze tudjanak gyíjteni elegendő pénzt egy kórházra, amely minden amish számára homokfutóval is gyorsan elérhető távolságra van Ohióban. 2002 óta míködik a klinika, tíz külső laboratóriummal együttmíködve keresik a választ az alapvetően ritka, ám az amishok körében mégis gyakori genetikai rendellenességek, betegségek titkaira.

Gének akarata
A szoros összezártság minden csoportnál belterjességhez vezet, nem kivételek ez alól az amishok sem. A génkutatók számára ez aranybánya, hiszen kivételesen homogén génállomány alakul ki az elszigeteltségnek köszönhetően. Ez nagyban megkönnyíti a génszerkezet minél pontosabb feltérképezését. Kis túlzással majdnem minden héten felfedeznek egy új gént és genetikai betegséget. Genetikusok hada érkezett ide vizsgálódni, de csak az emberi génállomány öt évvel ezelőtti feltérképezése után indult el teljes gőzzel a munka. Eddig körülbelül nyolcvan örökletes betegség génjének felfedezése és leírása köszönhető az amishok körében végzett kutatásoknak. Számos új, szinte csak az amishok között előforduló betegség mellett a cukorbetegség és a hirtelen csecsemőhalál közvetlen kiváltó okához is közelebb kerültek a tudósok. A dr. Morton és kollégái által megtalált, a bölcsőhalálért felelős génmutáció, igaz, sokkal kisebb arányban, de előfordul a társadalom többi részénél is – ám ezzel a felfedezéssel sikerült sokkal közelebb kerülni a hirtelen csecsemőhalál okához, ha még oly sok további vizsgálatra is van szükség, mivel nem kizárólag a mutáns gén okozhatja a légzési és keringési gondokat.A diabétesz problémája is összetett, számos gén és a külső tényezők is kockázatot jelentenek kialakulásában. Az viszont tény, hogy egyes csoportok, amelyek hordoznak bizonyos géneket, sokkal hajlamosabbak a cukorbetegségre. Ilyenek például a pima indiánok és az amishok is, a csoportjukon belül a legmagasabb a kettes típusú diabéteszben szenvedők aránya a világon.

A felnőtt lakosság majdnem fele küzd a betegséggel. Az amishok körében végzett felmérés segített közelebb jutni a cukorbetegség okához is. Sikerült elkülöníteni az emberi kromoszómák két olyan területét, amelyek valószíníleg hordozzák a diabéteszre hajlamosító géneket.Nem csak az egész társadalmat érintő betegségek kezeléséhez, gyógyításához jutottak közelebb a tudósok. Számos új betegséget okozó gént és tünetegyüttest is leírtak, amelyek a társadalom egészében nem okoznak problémát, mivel a hibás géneket hordozó emberek csekély eséllyel kerülnek össze és lesz közös gyermekük, az amishok körében viszont a belházasságok miatt egyre több betegséget okozó gén kerülhet napvilágra. Ezek közé tartozik a juharszirup-vizelést okozó gén is. Ezt a betegséget egy enzimhiány okozza, és ha nem kezelik, a fehérjét a szervezet méreggé alakítja, így akár szellemi fogyatékossághoz, rákos betegségekhez, korai halálhoz is vezethet. A társadalom egészében ritkán fordul elő, az amishok körében mégis igen gyakori. A Cohen-szindróma is nagyon ritka betegség, az egész világon csak száz esetet írtak le, az amishok között azonban egyre gyakrabban fordul elő, a százból körülbelül 25 eset az ő közösségükben található. Tünetei közé tartozik az elhízás, a szellemi visszamaradottság, az arc és a koponya deformáltsága, hosszú, vékony karok és lábak, kisállúság, süketség. A szemlencsében fellépő komplikációk, ritkán ugyan, de szemsorvadást, szemgyulladást, farkasvakságot, rövidlátást, kancsalságot és a szem szövetének szakadozottságát okozzák. Az amishok segítségével találták meg azt a hibás gént, amely ezt a betegséget is okozza.

Egy másik nagyon ritka betegség, amellyel eddig csak az amishok körében találkoztak a kutatók, a Crigler– Najjar-szindróma, egy ritka bilirubin anyagcsere-rendellenesség. A bilirubin epefesték, amely a szervezet szöveteibe oxigént szállító vörösvérsejtek bomlástermékeként keletkezik. A Crigler–Najjar-kór is egy örökletes, vele született betegség, de gyakran a csecsemőkori sárgaság váltja ki. Kockázatát nagyban növeli a szülők rokonsága, ahogy a többi örökletes betegségét is. A gyors szírés és a fototerápiás kezelés nélkül vagy már csecsemőkorban a sárgaságtól, vagy fiatal felnőttkorban idegkárosodás miatt meghalnak a betegek. Az amishok között folytatott vizsgálatokkal sikerült elkülöníteni azokat a géneket és génszakaszokat, amik a betegség kialakulásáért felelősek.

Isten akarata
Az amishok úgy gondolják, hogy a genetikai betegségek, amik gyermekeik nyomorékságát okozzák, Isten akaratából kínozzák őket. &Iacutegy nehéz dolguk van az orvosoknak… Sok, az előzőekben bemutatott betegség esetén a gyógymód megtalálása még távol van ugyan, de a második legjobb dolgot, a terhesség előtti tesztet fel tudják ajánlani az orvosok, hogy a leendő szülők elkerülhessék a tragédiákat. Azonban a családjukban lévő betegségek ellenére a legtöbben nem élnek a lehetőséggel, azzal a jelszóval, hogy Isten majd gondoskodik róluk, ez az életmódjuk. A valamennyivel liberálisabb elveket valló mennoniták körében már többen hajlandóak legalább a születés után megvizsgáltatni gyermeküket, így több kisbaba életét mentette már meg a teszt, például a juharszirup-vizeléses esetekben, ahol miután kiderült a betegség, a fehérjediéta betartásával tulajdonképpen egészséges életet élhet a beteg. A legjobb megelőzés a mutációk legtöbbjére a belházasságok megakadályozása, elkerülése lenne, de ez szinte lehetetlennek tínik… A hiten kívüli házasság ugyan egészségesebb génösszetételt teremtene, de lerombolná az amish lét lényegét. Mindezek ellenére az amish közösség hiszi, hogy bármely kutatás, amely az ő erőfeszítéseikből ered, magában hordozza annak a valószíníségét, hogy a ritka betegségekben szenvedő gyermekek az egész világon hasznát látják. Ez az ő ajándékuk az emberiségnek. §

  • 10 dolog, amit az amishokról feltétlenül tudni kell
    1› Az amishok között gyakorlatilag mindenki farmerkedéssel foglalkozik. Az apáknak morális kötelessége, hogy fiainak farmot vegyen. Mivel a családokban nem ritka a 10-12 gyermek (sőt a 8 alatti gyermekszám számít furcsának), a mezőgazdasági területek gyakorlatilag elfogytak Pennsylvania és Ohio területén.
    2› A missziós tevékenységet feladták az amishok, így a vallásba való bekerülés esélye szinte nullával egyenlő. Nem csak azért, mert elszigetelődnek a társadalomtól, hanem azért is, mert rajtuk kívül nem sokan beszélik azt a XVII. századi német–svájci dialektust, amit egymás között használnak.
    3› Az amishok számára az Ordnung írja elő, hogy mit lehet, és mit nem lehet tenniük. Ez tulajdonképpen egy-egy amish közösség vezető tanácsát jelenti, így minden amish közösségre más, saját maguk által hozott szabályok vonatkoznak. Ezért lehetséges, hogy egyik amish közösségben autón járhatnak, míg másikban még elemlámpát sem használhatnak.
    4› Az amish öltözködés az alázatosságot, szerénységet és a világtól való elzárkózást fejezi ki. Otthon készítik a ruha egyszíní, sötét anyagát is, amit nagyon egyszerí szabásúra varrnak. A férfiak még gallért sem viselnek.
    5› Szigorúan veszik az oktatást, de csak a saját amish iskoláikban és csak a nyolc osztályt kell elvégezniük. Ezt 1972-ben külön engedélyezte számukra az amerikai Legfelsőbb Bíróság.
    6› Az amish esküvők egyszerí, örömteli események, amelyeken az egész közösség részt vesz. Késő ősszel, az utolsó betakarítás utáni keddi vagy csütörtöki napon kelhetnek egybe a párok.
    7› Az első amish bricskáknak fehér tetejük volt. Az 1840-es években váltottak csak a fekete tetőre, de Pennsylvaniában egy Ordnungban még mindig a fehér tetőt használják.
    8› Körülbelül 1800 óta használnak csak kerekeken guruló közlekedési eszközöket, így lovaskocsit is az amishok. Ekkor engedélyezte Christian Zimmermann elöljáró a bricskát, mert már nem tudott lovagolni a nagy túlsúlya miatt. De ekkor még nem volt teteje a lovas kocsiknak, néhány helyen ezeket csak 1900 óta engedélyezik.
    9› Az egyik legnagyobb floridai szórakoztató cég az amishoktól vásárol lovakat, mivel ezek a lovak nagyon jól idomítottak, és különösen jó munkabírásúak.
    10› Az amishok alkották az első csoportot, akik újrahasznosítást végeztek. Használhatatlanná vált kocsikat, szánokat vásárolnak, megjavítják és felújítják őket, aztán eladják a nem amish embereknek.