A múlt század közepén egy emberevő törzs tagjai közt félelmetes kórokozóra bukkantak a kutatók, amely bár később a kannibalizmus megszínésével eltínt, ám a civilizált világban is megjelentek hasonló betegségek. Kezdetben azt hitték, egyfajta lassú vírus okozza a kórt, a betegség kutatója harminc évvel ezelőtt még Nobel-díjat is kapott felfedezéséért. Később kiderült, egy fehérje áll a háttérben. Gyógymódja azonban ma sincs, s az orvosok még mindig kutatják, hogyan alakul ki a betegség.Ha valaki az Új-Guinea keleti felföldjén élő fore törzsben meghal, hozzátartozói nem ásnak neki sírt. Holttestét szétdarabolják, megfőzik és megeszik. Az emberevők azonban sokáig nem gondoltak arra, hogy a hullalakoma saját halálos ítéletüket jelentheti, mert éppen a holttest elfogyasztása közben fertőződhetnek meg a szörnyí – általuk kurunak nevezett – betegséggel. A lakoma után hosszú évek teltek el, míg aztán egyszer csak azokat az emberevőket, akik saját húsukba temették el halottaikat, váratlanul különös reszketés fogta el. Nem éreztek semmiféle fájdalmat, nem volt lázuk, és a reszketéstől eltekintve jól is érezték magukat. Egyelőre. A reszketés azonban hétről hétre erősödött. Egyidejíleg megmagyarázhatatlan nevetési kényszer lett úrrá rajtuk. Annyira reszkettek, hogy szinte tántorogtak, és eközben állandóan nevettek. Nem tudtak járni, és csak nevettek. Aztán már nem tudtak ülni sem, nem tudták a fejüket tartani – és csak nevettek, nevettek.
A vég legkésőbb kilenc hónap múlva bekövetkezett. A betegek nem tudták többé irányítani izommíködésüket, mozgatni szemüket. Gégéjük képtelen volt többé hangot képezni. Nem tudtak nyelni sem. Ha szerencséjük volt, rövid ideig szenvedtek, rosszabb esetben nagy kínok között kellett éhen halniuk. A világ először húsz évvel ezelőtt hallott a kannibálok „nevető haláláról”. Akkoriban vetődött el egy fiatal amerikai orvos, Carleton Gajdusek a vademberek közé. Az akkor még tisztázatlan betegség kutatására tett kísérleteit kollégái teljesen haszontalannak vélték. Kit is érdekelt néhány, már halott új-guineai…
Lassú vírusok
Mégis éppen ennek a furcsa kannibálbetegségnek a tanulmányozása lepte meg a világot egy orvosi szenzációval. A kutatók ugyanis a kórokozóknak egy teljesen új fajtájára bukkantak, amelyek létezését idáig még csak nem is sejtették. Felfedezték a félelmetes slow, vagyis lassú vírusokat. Ezek a kórokozók még a legkisebb vírusoknál is tízszerte kisebbek, és olyan tulajdonságokkal rendelkeznek, amelyek a kutatókat rémülettel töltik el. Minden olyan méreg, amely a kémcsőben általában elpusztítja a mikrobákat, csődöt mondott. A sugárzások sem károsítják az újonnan felfedezett vírusokat.
Még egy félórás, 85 °C-os hevítés – ami pedig általában minden életet kiolt – sem árt nekik. Továbbra is elevenek és fertőzőek maradnak.
Félelmetes a támadó stílusuk is.
A többi kórokozótól eltérő módon nem egy csapásra támadják meg a szervezetet, hanem lassan, szinte beleépülnek. Az általuk előidézett panaszok olyanok, mintha a szervezet önmaga idézte volna elő őket, vagy mintha az öregedés következményei lennének. Egyetlen orvos sem gyanította, hogy ezek mögött a panaszok mögött fertőzés rejlik.Annak tisztázására, hogy milyen betegségek mögött rejtőzik a slow-vírus, az USA egészségügyi intézete világméretí kutatási programot kezdeményezett. A laboratóriumok kutatóit elragadta a tudományos vadászszenvedély.
Klaus Mannweiler professzor, a hamburgi Heinrich-Pette Intézet virológusa – aki szintén bekapcsolódott a kutatóprogramba – a legfélelmetesebb és legizgalmasabb kórokozónak tartja az új vírust. Kollégája, John Holland, a kaliforniai egyetem munkatársa a következőket mondja: „Ez olyan, mintha egy jéghegy csúcsát látnánk. Minden egyes olyan krónikus és lassan kifejlődő betegség mögött, amelynek okát nem ismerjük, az új kórokozót kell gyanítanunk”.A felfedezés orvostudományi jelentőségét Stockholmban is megerősítették. Ott vette át dr. Carleton Gajdusek, a slow-vírus kutatás úttörője a svéd királytól a Nobel-díjat. Az újonnan felfedezett kórokozók létezése az orvostudomány számára talán még hosszú ideig rejtve maradt volna, ha a véletlen nem hívta volna fel dr. Gajdusek figyelmét a világ legritkább betegségére, a kurura, az új-guineai nevető halálra.
1957 márciusában dr. Gajdusek először találkozott ezzel a figyelemre méltó betegséggel. Akkor már egy éve világkörüli úton volt. Egy washingtoni orvostudományi intézetnek gyíjtött vérpróbákat és adatokat különböző fertőzésekről. Ezért is repült a dzsungelen át Új-Guinea keleti fennsíkjára, Kainantuba. A civilizációnak ezen a magányos, előretolt bástyáján egy éve dolgozott Vin Zigos ausztráliai orvos. Az amerikai kolléga kapóra jött az orvosnak, hiszen egyszeríen nem tudta, mit írjon fel reszkető betegeinek.
A két férfi felkerekedett, és közösen barangolta be a fore törzs területeit. De dr. Gajdusek is éppúgy zavarba jött, mint kollégája, amikor az első kuru beteget meglátta. Naplójába a következőket jegyezte fel: „A remegés, az irányíthatatlanná vált mozdulatok, a grimaszhoz hasonló nevetés, az érthetetlen beszédhangok krónikus idegbetegségre utalnak, de olyan idegbetegségre, amelyet eddig még sehol sem láttam”.A betegségtől megigézve úgy határozott, hogy a fore törzsnél marad. Sásból kunyhót épített magának az okapai rendőrőrs közelében, és ajtajára kiírta: Kurukórház. Naphosszat a vadont járta, a fore falvakban betegek után kutatott. Hamarosan felismerte, hogy a haláleseteknek legalább a fele, tehát mintegy 15 ezer fore halála írható a remegő-betegség, a kuru számlájára.
Hónapokon át lappangó
A bennszülöttek számára a kuru varázslat eredménye. Ha egy asszony vonakodik egy férfi kedvére tenni, akkor az a kuruval áll bosszút rajta. Szerez valamit az áldozattól – pár hajszálat, egy darabot a fakéreg szoknyájából, a maroból, olyan édesburgonya héját, amiből az asszony evett, vagy akár egy kevés ürüléket. Mindezt fakéregbe és levelekbe csomagolja, az egészet egy karófélére kötözi, majd egy félreeső mocsárban eldugja. Mindennap legalább egyszer eloson a rejtekhelyhez, és üti-rázza a varázskarót – mindaddig, amíg áldozata reszketni nem kezd: azaz megkapja a kurut.Gajdusek, az önkéntes kurudoktor, tudta, hogy a kőkorszaki emberek babonás hiedelmeit nagyon könnyen elízhetné, ha meg tudná gyógyítani a betegeket. De hogyan? Ausztráliai és amerikai barátaival elküldette a legújabb gyógyszereket – antibiotikumokat, szulfamidokat és hormonokat. De ezek sem segítettek. Páciensei a kórházban is ugyanolyan kínok között haltak meg, mint odahaza a kunyhóikban.
Mivel sejtette, hogy a betegség az agyból indul ki, a kuruban meghaltak agyvelejét alaposabb vizsgálat céljából elküldte Amerikába, de az agyvelővizsgálatok sem vitték előbbre dr. Gajdusek kutatásait. 1957 szeptemberében jelentkezett kollégája, dr. Igor Klatzko Washingtonból: „Hat agyvelőt vizsgáltam meg, de sajnos nem tudok önnek semmilyen eredményről beszámolni. Ügy tínik, tényleg eddig ismeretlen betegséggel állunk szemben…” Klatzko szerint különösen a kisagy idegsejtjei vannak szétroncsolódva.
Ez a felvilágosítás másokat talán kutatásaik feladására késztetett volna, de nem dr. Gajduseket. Tovább dolgozik, de nem jut előbbre.Hat évvel később a kezébe kerül egy olvasó levele, amelyet egy bizonyos William Hadlow – aki egyébként a Rocky Mountain Laboratory-ban dolgozik – írt a brit egészségügyi folyóiratnak, a Lancet-nek. Hadlow látott néhány felvételt a megvizsgált agyvelőkről: A kisagyban tapasztalt elváltozások – szerinte – erősen emlékeztetnek a juhok egy rejtélyes betegségére, a scrapie-re. Ez a levél lázba hozta Gajduseket, mivel a kutatók – éppen a scrapie tanulmányozásakor – egy képtelen jelenséget fedeztek fel. A beteg állatok vérében nem volt meg a fertőzésre jellemző antitest. Még elektronmikroszkóp alatt sem találtak kórokozót. De ha egy egészséges juh agyába beteg állat agyvelőkivonatát fecskendezték be, az szintén megkapta a scrapie-t. A fertőzés csak olyan hosszú lappangási idő után lép fel, amilyet még eddig egyetlen betegségnél sem figyeltek meg. Eltelik egy év, mire az első tünetek jelentkeznek. Dr. Gajdusek azonnal rávetette magát az új nyomra.
Ha a juhoknál létezhet egy lappangó kór, miért ne lehetne az embernél is ilyen fertőzés?
A kuru is a scrapie-hez hasonló betegség volna? Gajdusek két csimpánzt oltott be egy kuruban meghalt fore agyvelőkivonatával. Hónapokig nem történt semmi. A majmok frissek és jókedvíek voltak, de a beoltás után háromnegyed évvel az egyik csimpánz elkezdett reszketni. Kis idő múlva a második is: itt volt a kuru! A megbetegedés – amely különbözik bármely addig ismert fertőzéstől – mégis fertőzőnek bizonyult. Bár semmiféle jel nem utal kórokozóra, nyilvánvalóan mégis létezik. Mégpedig olyan kórokozó ez, amely puszta bőrérintéssel még veszélytelen marad. Csak akkor fertőz, ha közvetlenül az agyba vagy a vérbe oltják.A fore kannibálok növekvő civilizálódása is azt bizonyítja, hogy a kutató helyes nyomon járt. Az ötvenes évek vége óta megszínt a hullaevés, és egyre jobban tért hódított a szokásos földbe temetés. Ezzel együtt a kurumegbetegedések száma is visszaesett. Lassan elfelejtik az új-guineai „nevető halált”.
Ezzel véget ért egy kannibálbetegség története, de nem az új kórokozó története, amelynek nyomára ez a betegség vezette az orvostudományt. Egy olyan kórokozó bukkant fel, amelyet a világ még nem ismert. Valóban csak Új-Guineában létezik? Dr. Gajdusek új kutatócsoportot szervezett, amely kizárólag csak az új kórokozóval foglalkozik. Ezzel kezdődött el az orvostudomány történetének leghosszabb kutatóprogramja, amely még napjainkban is tart. Az új kórokozók ezzel szemben láthatatlanok. Nem ismeretes semmilyen biokémiai trükk, amivel jelenlétüket bizonyítani lehetne. Ha a kutatókban egy betegséggel kapcsolatban felmerül a gyanú, hogy az új kórokozó idézi elő, csak egy út marad számukra. A beteg anyaggal állatokat kell beoltani, mint a kuru esetében, és kivárni (talán évekig), mutatkozik-e valami.
Az öregedés is fertőzés?
A kutatók türelme eredményesnek bizonyult. Öt évvel a kuru majmokra történt átvitele után, először tudták bizonyítani, hogy az új kórokozó Új-Guineán kívül is létezik.Egy amerikai férfi agyvelőkivonatával, aki a krónikus és halálos kimenetelí agy-megbetegedésben, a Creutzfeldt– Jakob-kórban halt meg, előidézték ezt a betegséget csimpánzokon is. A kísérletek ugyanúgy sikerültek a hasonló alzheimeri betegségnél is. Felfedeztek tehát egy új kórokozótípust, amely éppolyan veszélyes, mint a baktériumok és a vírusok. Az embernél és állatnál eddig felismert minden kuru típusú fertőzésnek tipikus a lefolyása.
A titokzatos kórokozó szelíden lopakodik be a szervezetbe, semmilyen védőreakciót nem idéz elő.
Évekig, néha évtizedekig lappanganak a vírusok.
Ha végül valamilyen megmagyarázhatatlan okból támadásba lendülnek, nem ölik meg rögtön az áldozatot. Lassan végeznek vele, több hónapos vagy akár évekig tartó romboló munkával. Innen származik elnevezésük is: slow viruses – lassú vírusok. A kutatók úgy gondolják, hogy a megbetegedések lefolyásából tudnak következtetni arra, mely betegségek is lehetnek – valószíníleg – slow-vírusos fertőzések. Több mint két tucat ilyen megbetegedést gyíjtöttek össze. Erősen gyanúsított betegség például a sclerosis multiplex, amely az idegrendszert támadja meg, és az embert lassan halálra kínozza. A Parkinson-kórt is ide sorolják, ezt a rejtélyes remegő betegséget, amelyet idáig bizonyos idegpályák elhasználódása következményének tartottak. De a reumát is okozhatja ez az alattomos, hosszú ideig lappangó kórokozó. A betegség terjedéséről mindmáig még csak feltételezések vannak. A kórokozó állatban és emberben egyaránt tenyészik, így aztán az állatok húsának fogyasztásakor az ember is megfertőződhet. Egy kis sebhely a szájban már bejárat lehet a vírusoknak.
További fertőzési lehetőségeket rejtenek magukban az átültetések is. Egy Creutzfeldt–Jakob-kórban elhunyt beteg szaruhártyáját átültették egy 55 éves asszony szemére. Az asszony boldog volt, hogy visszanyerte látását, de három évvel később ő is megbetegedett a halálos Creutzfeldt–Jakob-kórban.Ma még senki nem tudja, hogy hogyan lehetne a slow-vírus fertőzés veszélyével szembeszállni. Ha a kutatók mégis megtalálnák az ellenszerét, az korszakalkotó lenne, de nem csak azért, mert így számos gyógyíthatatlan betegség eltínne. Az összes eddig felismert slow-vírus fertőzés kórképéhez hozzátartozik a páciensek hirtelen bekövetkező gyors öregedése. A sejtekben tipikus öregedési foltok találhatók, pontosan olyanok, mint a rendes körülmények között elaggott embereknél. A slow-vírust kutató dr. Gajdusek erről így elmélkedik: Talán az öregedés is egy ilyen fertőzés? Meg tudjuk akadályozni? És közben így lelkesedik: Talán ezzel az ifjúság titkának kulcsát tartjuk a kezünkben. §
- Mi újság ’78 óta?
Megkérdeztünk egy szakértőt, hogy az elmúlt években milyen változások történtek, milyen új kutatási eredmények születtek a kuru felfedezése óta: – Rendkívül sok a változás, például kiderült, hogy az egész koncepció téves, miszerint a betegséget vírus okozza – mondja dr. Illés Zsolt, a Pécsi Tudományegyetem Neurológiai Klinikájának docense. – Ahogyan a cikkben is szerepel, a fore törzs tagjait tizedelő nevető halál, a juhokat fertőző scrapie és a Creutzfeldt– Jakob-betegség hátterében is lényegében ugyanaz a kórokozó áll. Ez azonban nem vírus, hanem fehérje. Stanley Prusiner mutatta ki 1982-ben, hogy a scrapie-ben megbetegedett állatok agyában van egy fehérje, amelynek megváltozik a szerkezete, nem tud lebomlani, ezért felhalmozódik, és mérgezővé válik. Prionnak, fehérjeszerí fertőző részecskének nevezte, s felfedezéséért 1997-ben Nobel-díjat kapott. Érdekes, hogy már 1966-ban és 67-ben volt két olyan kutató, aki a kuruval kapcsolatban a vírusfertőzés ellen érvelt. Tikvar Alper azt állította, hogy a betegség hátterében olyan fertőzés áll, amely a vírussal ellentétben nem használ nukleinsavat, J. S. Griffith pedig felvetette, hogy talán fehérjéről lehet szó. Azt azonban nem tudjuk, milyen szerepet tölt be ez a minden emlős agyában megtalálható fehérje. Mivel a szarvasmarha vagy akár az egér prionja is nagyon hasonló az emberéhez, valamilyen alapvető funkciót tulajdoníthatunk a proteinnek. Még az élesztőgombának is vannak prionszerí fehérjéi.Meglepő azonban, hogy mikor génsebészeti technikával eltávolították azt az egérből, semmilyen változást nem észleltek. Ma öt ismert emberi prionbetegség létezik. A kuru és a klasszikus Creutzfeldt–Jakob-kór mellett 1986-ban megjelent ez utóbbi új variánsa. 1996-ban ugyanis kiderült, hogy a BSE vagy kergemarha-kór prionfehérjéje embereket is fertőz, és Creutzfeldt– Jakob-kórhoz hasonló halálos betegséget okoz. A másik kettő nagyon ritka és egzotikus, öröklődő kórkép; a kóros álmatlanság, amelyet főként Olaszországban diagnosztizáltak, és a GSS-szindrómának nevezett kisagyi betegség. A kuru a szakrális kannibalizmus megszínésével együtt eltínt, a többi betegség viszont létezik, és gyógyíthatatlan. Bár nem a prionfehérje okozza, viszont a mechanizmus hasonló lehet a Parkinson- és az Alzheimer-kór esetében is. Egy fehérjének megváltozik a szerkezete, nem tud lebomlani, és emiatt elpusztulnak az idegsejtek. Ezek a betegségek azonban nem fertőzőek, a prionnal ellentétben, ahol a szervezetbe jutott kóros fehérje képes az ép, természetes fehérje szerkezetének átalakítására. Azt, hogy ez pontosan hogyan történik, ma sem tudjuk. Az ép fehérje szerkezete viszont meghatározó. A nyúl például rezisztens, ami egy érdekes kísérletből derült ki. Jóval Gajdusek előtt Alfonz Jakob megpróbálta átvinni az általa felfedezett kórt állatokra. A kísérleti állat a nyúl volt. A kísérlet nem sikerült. A nyúl fehérjéjét nem fertőzte meg a prion. A disznónál sem ismerünk hasonló megbetegedést és a főemlősöknél sem, viszont, ahogy Gajdusek kísérlete is bizonyítja, a betegség majmokra átvihető. A kuru a halottak agyának és húsának elfogyasztásán keresztül fertőzött, a Creutzfeldt– Jakob-kórt azonban, ahogy a cikkben is szerepel, például szaruhártya-átültetéssel is megkaphatják. Még a ’70-es években fertőztek meg hasonlóképpen közel száz embert gyógyszeren keresztül, mert halottak agyalapi mirigyéből kivonva állítottak elő növekedési hormont. A kergemarha-kór prionja által kiváltott betegséget feltehetően a hús fogyasztása okozza, az angliai betegek közt azonban nem egy olyan akad, aki évtizedek óta vegetáriánus. Az is kérdéses emellett, hogy a családtagok, akik valószíníleg ugyanazt ették, mint a betegek, miért nem fertőződtek meg.
Vizsgálatok azt mutatták, hogy a páciensek között van bizonyos genetikai azonosság. Érdekes módon, előfordulhat, hogy nem fertőzés áll a megbetegedés hátterében, hanem a sejteken belül jön létre genetikai mutáció, mely megváltoztatja a gén által kódolt prionfehérje szerkezetét, és betegséget okoz. A kergemarha-kór által megfertőzött betegeket vizsgálva rájöttek, hogy a prionfehérjét kódoló DNS (gén) 129. pozíciójában, ahol egymástól különbözhetünk, az összes beteg génszerkezete megegyezik. Ezek szerint a gének normál variánsai befolyásolhatják, hogy mennyire vagyunk fogékonyak a betegségre. Ugyanez elképzelhető az Alzheimer- és a Parkinson-kór esetében is. Érdekes Gajdusek felvetése az öregedéssel kapcsolatban, és talán valahol igaza van. Nem abban az értelemben, hogy vírus okozza a folyamatot, de e két betegségnél is kockázati tényezőnek számít az öregedés, és a Creutzfeldt–Jakob-kór is idősebbekben fordul elő. A fehérje okozta megbetegedések rejtélye még megfejtésre vár, és valószíníleg lesz még Gajduseken és Prusineren kívül Nobel-díjas ezen a területen. Sz. E.
